Estudo revela que danos pulmonares da fibrose cística começam antes dos 3 anos de idade

Uma pesquisa inédita conduzida pela Unidade de Pneumologia Pediátrica do Instituto da Criança e do Adolescente do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP (ICr HCFMUSP) revelou que crianças com fibrose cística já apresentam lesões pulmonares estruturais importantes nos primeiros anos de vida, muitas vezes antes mesmo do surgimento de sintomas evidentes.

O estudo, publicado na revista Respiratory Research & Clinical Practice (RRCP), avaliou 90 pacientes acompanhados no ICr HCFMUSP e identificou que apenas 4,4% das tomografias de tórax realizadas em crianças com média de 3 anos apresentavam pulmões totalmente normais.

A fibrose cística é uma doença genética causada por alterações na proteína CFTR, responsável pelo transporte de íons nas células. A condição provoca produção de muco espesso, que obstrui as vias respiratórias e favorece infecções e inflamação crônica pulmonar.

Os pesquisadores encontraram uma prevalência elevada de alterações estruturais precoces. Entre os achados observados:

• 86,6% das crianças apresentavam aprisionamento de ar;
• 75,5% tinham impactação mucoide;
• 45,5% já apresentavam bronquiectasias, lesões permanentes nos brônquios.

O estudo também reforça a importância da tomografia computadorizada de tórax como ferramenta estratégica no acompanhamento clínico desses pacientes. Em 74% dos casos analisados, os achados tomográficos foram determinantes para a indicação da dornase alfa, medicamento mucolítico utilizado para facilitar a limpeza das vias aéreas.

Segundo Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva Filho, chefe da Unidade de Pneumologia Pediátrica do ICr HCFMUSP e autor sênior da pesquisa, muitos danos pulmonares passam despercebidos nos exames convencionais.

“A tomografia consegue detectar alterações que o raio-X e o exame físico frequentemente não identificam nessa faixa etária. Nossos dados funcionam como um importante chamado à ação”, destaca.

Os pesquisadores também chamam atenção para a limitação do acesso às terapias mais modernas no Brasil. Enquanto países de alta renda já iniciam moduladores da proteína CFTR ainda na primeira infância, no cenário brasileiro esses medicamentos permanecem restritos, na maioria dos casos, a crianças acima de 6 anos.

Para os especialistas, os resultados reforçam a necessidade de revisão dos protocolos nacionais de acompanhamento da fibrose cística, priorizando a identificação precoce de lesões pulmonares subclínicas.

“A detecção precoce por tomografia é atualmente o padrão-ouro para evitar que essas crianças alcancem a vida adulta com comprometimento respiratório severo”, afirma o pesquisador.

A fibrose cística é diagnosticada logo após o nascimento por meio do Teste do Pezinho. Apesar dos avanços terapêuticos terem aumentado significativamente a expectativa de vida dos pacientes nas últimas décadas, a preservação da função pulmonar ainda representa um dos principais desafios da doença.

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